• بررسی بالینی و بقای 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی

    جزئیات بیشتر مقاله
    • تاریخ ارائه: 1387/01/01
    • تاریخ انتشار در تی پی بین: 1387/01/01
    • تعداد بازدید: 539
    • تعداد پرسش و پاسخ ها: 0
    • شماره تماس دبیرخانه رویداد: -
    آنمی فانکونی، شایعترین شکل آنمی آپلاستیک ارثی است که با نارسایی پیشرونده مغز استخوان، ناهنجاری های مادرزادی و استعداد ابتلا به بدخیمی مشخص می شود. شایعترین ناهنجاری در آنها به ترتیب شیوع عبارت است از: ناهنجاری های اسکلتی، پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات کلیوی و دستگاه تناسلی. عوارض این بیماری شامل لوکمی (به علت نقص در ترمیم dna که در حدود 10% بیماران دیده می شود)، تومورهای کبدی (در 5% آنها) و سرطان های دیگر (در 5% موارد) است. در این مطالعه، علاوه بر بررسی بالینی و رادیولوژیک کودکان مبتلا به آنمی فانکونی، میزان بقا و عوامل موثر بر آن و عوارض ناشی از بیماری نیز تعیین گردید. این پژوهش به صورت یک مطالعه مقطعی  تحلیلی گذشته نگر روی 36 کودک مبتلا به آنمی فانکونی که از سال 1364 تا پایان سال 1381 به بیمارستان کودکان حضرت علی اصغر (ع) مراجعه کرده بودند، انجام شد. اطلاعات با استفاده از نرم افزار spss تجزیه و تحلیل گردید. برای تعیین میزان بقا از روش جدول عمر (life table) و برای مقایسه میزان بقا در تحلیل 2 متغیره از آزمون rank log استفاده شد. بر اساس نتایج به دست آمده شایعترین ناهنجاری، ناهنجاری اسکلتی و پس از آن به ترتیب پیگمانتاسیون پوستی، کوتاهی قد، ناهنجاری های کلیوی، میکروسفالی و اختلالات دستگاه تناسلی کودکان پسر بود. میزان بقای 5 ساله مبتلایان 80% و بقای 10 ساله 71% بود. در تحلیل 2 متغیره، سن زمان تشخیص، ارتباط معنی داری با بقا داشت (p=0.006). شیوع اختلالات کلیوی در پژوهش حاضر بیشتر و در مقابل فراوانی نسبی کوتاهی قد، میکروسفالی، اختلالات پیگمانتاسیون پوستی و دستگاه تناسلی کودکان پسر، کمتر از سایر مطالعات بوده است. از نتایج قابل توجه در پژوهش حاضر، عدم بروز بدخیمی در مبتلایان بود.

سوال خود را در مورد این مقاله مطرح نمایید :

با انتخاب دکمه ثبت پرسش، موافقت خود را با قوانین انتشار محتوا در وبسایت تی پی بین اعلام می کنم
مقالات جدیدترین رویدادها
مقالات جدیدترین ژورنال ها