محبوبترین نویسندگان :
نویسندگان مقالات پربازدید :
مجله دانشگاه علوم پزشکی ایران
جزئیات رویداد
اینستاگرام تی پی بین
همایش ، رویداد ، ژورنال
حوزه های تحت پوشش رویداد

  • گزارش یک مورد سندرم دندی واکر در یک نوزاد

    نویسندگان :
    کلمات کلیدی :
    جزئیات بیشتر مقاله
    • تاریخ ارائه: 1387/01/01
    • تاریخ انتشار در تی پی بین: 1387/01/01
    • تعداد بازدید: 1062
    • تعداد پرسش و پاسخ ها: 0
    • شماره تماس دبیرخانه رویداد: -
    سندرم دندیواکر در سال 1914 توسط blackfan, dandy توصیف شد. این سندرم بوسیله یک تریاد، مشخص می شود که شامل آژنزی کامل یا نسبی ورمیس مخچه، دیلاتاسیون کیستیک بطن چهارم و بزرگی حفره خلفی با جابجایی سینوس ترانسورس-تنتوریوم و torcular به طرف بالا می باشد. مهمترین ناهنجاری در این سندرم وجود اتساع وسیع بطن چهارم است که به شکل کیست در آمده و سقف آن توسط یک غشای نوروگلیال عروقی پوشیده می شود. این کیست به صورت فتق به طرف پایین جابجا می شود و به علت فشار، سبب جداشدن نیمکره های خلفی مخچه و جابجایی آنها به طرفین و جلو می گردد. ورمیس و شبکه کوروئید به صورت خطی (به علت آژنزی) می باشند. تشکیل بطن چهارم اغلب به علت مامبرانها متوقف شده و یا آژنزی بطن چهارم وجود دارد. یک نوع از این سندرم که از انواع کلاسیک دندیواکر شایعتر است، اتساع کیستیک بطن چهارم و هیپوپلازی ورمیس مخچه، بدون بزرگی حفره خلفی می باشد. این فرم 1/3 ناهنجاریهای حفره خلفی را شامل می شود. تقریبًا 90% بیماران هیدروسفالی دارند و تعدادی از بیماران آنومالیهای دیگری نیز همراه این سندرم دارند که عبارتند از: انسفالوسل اوکسی پوت، آنژیومای صورت، شکاف کام در خط وسط، ناهنجاریهای قلبی عروقی و کلیه کیستیک. هیدروسفالی در زمان تولد دیده نمی شود اما اغلب در 3 ماهگی ظاهر می شود. در بعضی موارد هیدروسفالی پیشرفت نمی کند و در طول زندگی بدون علامت باقی می ماند. تشخیص قبل از تولد، بوسیله سونوگرافی و پس از تولد، بوسیله ct اسکن و mri می باشد. در صورت پیشرفت هیدروسفالی درمان آن جراحی است. قبل از تولد در 10 جنین، تشخیص سندم دندی واکر توسط سونوگرافی داده شده که پس از تولد، در 8 مورد با mri تشخیص تأیید گردید. 2 مورد سندم دندی واکر در یک خانواده دیده شد که والدین اهل ترکیه بودند. 1 مورد از آنها پسر و فرزند سوم خانواده بود که این نوزاد پلیداکتیلی داشت و در 5 ماهگی فوت کرد. مورد دیگر دختر همین خانواده و حاصل حاملگی پنجم بود که در 1 سالگی فوت کرد. در این مقاله نوزاد 1 روزه با سندرم دندیواکر معرفی می شود.

سوال خود را در مورد این مقاله مطرح نمایید :

با انتخاب دکمه ثبت پرسش، موافقت خود را با قوانین انتشار محتوا در وبسایت تی پی بین اعلام می کنم
مقالات جدیدترین رویدادها
مقالات جدیدترین ژورنال ها