• معرفی یک مورد شیرخوار 50 روزه با بیماری لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک و علایم نارسایی کبدی

    جزئیات بیشتر مقاله
    • تاریخ ارائه: 1388/10/01
    • تاریخ انتشار در تی پی بین: 1388/10/01
    • تعداد بازدید: 455
    • تعداد پرسش و پاسخ ها: 0
    • شماره تماس دبیرخانه رویداد: -

    زمینه و هدف: لنفوهیستیوسیتوزیس هموفاگوسیتیک (hlh) یک بیماری نادر است. علت آن تکثیر غیرطبیعی هیستیوسیت ها داخل بافت ها و ارگان ها و میزان بروز آن 1 مورد در 50000 تا 300000 مورد می باشد. هدف از این مطالعه مدنظر قرار گرفتن بیماری hlh در شیرخوارانی که علایم کبدی به خصوص همراه باسیتوپنی دارند، بود.

    شرح مورد: این گزارش مربوط به شیرخواری 50 روزه مبتلا به hlh است که تظاهرات کبدی خیلی برجسته شامل آسیت شکمی همراه با فتق نافی، بزرگی کبد، آنزیم های کبدی افزایش یافته و تست های انعقادی مختل داشت و در آسپیراسیون مغز استخوان در سن هفتاد روزگی هموفاگوسیتوز توسط هیستیوسیت ها، مطابق با hlh گزارش شد. متاسفانه والدین بیمار رضایت به شروع درمان ندادند و شیرخوار در سن 90 روزگی فوت نمود.

    نتیجه گیری: گرچه علایم بالینی hlh غیراختصاصی می باشند ولی همیشه باید در هر شیرخواری که دچار بیماری کبدی است به خصوص اگر با سیتوپنی همراه باشد، به عنوان تشخیص افتراقی مدنظر قرار گیرد.

سوال خود را در مورد این مقاله مطرح نمایید :

با انتخاب دکمه ثبت پرسش، موافقت خود را با قوانین انتشار محتوا در وبسایت تی پی بین اعلام می کنم