گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نادر در عملکرد لکوسیت ها می باشد که به دو تیپ 1و 2 تقسیم می شود. تیپ 1 به علت فقدان مولکول های اینتگرین بتا دو در سطح لکوسیت ها می باشد که وجود آن ها جهت چسبندگی لکوسیت ها به سلول های اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد.

معرفی بیمار: در این گزارش دختر 3.5 ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقی لثه) معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، هم چنین پلاک های اریتماتو متعدد با پوسته ظریف در روی تنه و اندام ها مشهود است. در آزمایشات به عمل آمده لکوسیتوز مداوم، سطح ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه مارکرهای 11cd و 18cd نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ 1 داده شد.

نتیجه گیری: اهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویت، هم چنین لکوسیتوز مداوم جهت بررسی نقایص ایمنی به خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.