بررسی سیر بالینی سندرم های دیسپلازی میلوئید

سابقه و هدف: سندرم های دیسپلازی میلوئید گروهی از اختلالات نئوپلاستیک سیستم خونساز هستند که با خونسازی غیرمؤثر شناخته می شوند. این تحقیق جهت شناسایی مشخصات سندرم های دیسپلازی میلوئید و عوامل مؤثر بر طول عمر گروهی از بیماران ایرانی صورت گرفت.

مواد و روش ها: روش مطالعه توصیفی- تحلیلی می باشد که بر اساس نتایج معاینات بالینی، آسیب شناسی و سیتوژنتیک در 80 بیمار مبتلا به سندرم های دیسپلازی میلوئید (mds) که طی سال های 1363 الی 1378 به بیمارستان مدرس و بیمارستان مهراد مراجعه کرده بودند، انجام شد.

یافته ها: میانگین سن بیماران 17.6±57.6 سال (85-13 سال) و نسبت ابتلا مرد به زن 1.6 به 1 بود. شیوع زیرگروه های fab به این قرار بود: کم خونی مقاوم و کم خونی مقاوم همراه سیدروبلاست حلقوی مجموعاً 54%، کم خونی مقاوم با افزایش بلاست 19%، لوسمی میلومنوسیتیک مزمن 15.5% و کم خونی مقاوم با افزایش بلاست در حال تبدیل به لوسمی 11.5% کم خونی شایعترین علامت بیماری بود (78%). میانه بقا از تشخیص بیماری تا مرگ 14.6 ماه و میانگین بقا 21 ماه بود. 64% موارد بروز لوسمی بین خانم ها و 35.8% در آقایان بود. فاکتورهای پیشگویی کننده مرگ سن، جنس، افزایش تعداد گویچه های سفید، سطح ldh سرم، زیرگروه بیماری و درصد بلاست در خون محیطی و مغز استخوان بود، حال آنکه با استفاده از مدل cox regression تنها متغیر غیروابسته در تعیین پیش آگهی بقای بیماران درصد بلاست مغز استخوان تعیین گردید (p=0.002).

نتیجه گیری و توصیه ها: در مقایسه با آمار کشورهای غربی، سن بیماران ما کمتر بود. بروز لوسمی و مرگ در خانم ها بیشتر بود. در بین متغیرها تنها درصد بلاست مغز استخوان ارتباط معنی داری با طول عمر بیماران داشت.