بررسی سندرم q-t طولانی در کودکان با کری حسی-عصبی شهر تهران

سندرم q-t طولانی با منشاء ناشناخته، بیماری غیرشایعی است که باعث تغییرات غیرطبیعی دپلاریزاسیون در الکتروکاردیوگرام بیماران می شود و به صورت سنکوپ یا اختلال هشیاری ناشی از تاکیکاردی با فیبریلاسیون بطنی رخ می دهد. این سندرم می تواند با کری حسی-عصبی مادزادی، به صورت اتوزومال مغلوب انتقال یابد (سندرم ژرول لانگ نیلسن). هدف از این مطالعه، بررسی و یافتن الکتروکاردیوگرام های غیرطبیعی در کودکان باکری حسی-عصبی در جمعیت شهر تهران بود؛ کاری که تاکنون در ایران صورت نگرفته است. از میان 1190 بیمار با ناشنوایی، 799 بیمار کری حسی-عصبی داشته اند، سن متوسط آنان 3.8±13 سال و 63% دختر، 37% پسر هستند. سابقه خانوادگی ناشنوایی در 19% موارد یافت می شد. انحراف محور در 56 مورد (7%)، اختلالات هدایتی در 12 مورد (1.5 درصد)، سندرم wpw در 2 مورد (0.25 درصد)، برادی کاردی سینوسی در 4 مورد (0.5 درصد) و آریتمی-سینوسی در 3 مورد (0.38 درصد) مشاهده شد. فاصله qt در این جمعیت با متوسط 32msec و انحراف معیار 28.9 با حداقل 200 ms و حداکثر qt ,500 ms اصلاح شده با متوسط 383 و انحراف معیار 29.3 تعیین شد (حداقل 232 ms و حداکثر527 ms). سندرم q-t طولانی در 4 بیمار (0.5 درصد) 3 دختر و  یک پسر، یافت شد. از این 4 بیمار، 2 مورد کری کامل و 2 مورد کاهش شنوایی عمیق داشتند. در هیچ یک از بیماران با کری خفیف، افزایش فاصله q-t مشهود نبود. تنها یکی از بیماران سمپتوماتیک بود که سال ها با تشخیص صرع تحت درمان دارویی قرار گرفته بود. این یافته ها، وجود سندرم q-t طولانی در بیماران با کاهش شنوایی حس-عصبی را نشان می دهد. بنابراین، گرفتن الکتروکاردیوگرام برای تمامی این بیماران توصیه می شود تا از آریتمی های بطنی و مرگ ناگهانی متعاقب آن جلوگیری به عمل آید.