بررسی گلیکوپروتئین های سطحی پلاکتی به روش فلوسیتومتری در سندرم برنارد سولیر

زمینه: سندرم برنارد سولیر بیماری نادری است که کلید تشخیصی آن اثبات عدم حضور کمپلکس غشایی پلاکت ib/ix با استفاده از روش تجمع سنجی پلاکتی است.

هدف: مطالعه به منظور بررسی امکان استفاده از روش فلوسیتومتری پلاکت ها در تشخیص بیماری برنارد سولیر انجام شد.

مواد و روش ها: در سال 1379 در سازمان انتقال خون ایران 15 بیمار مشکوک به سندرم برنارد سولیر به عنوان گروه مورد و بیست فرد سالم به عنوان گروه شاهد و نیز 3 بیمار مبتلا به itp انتخاب شدند. تحلیل های فلوسیتومتریک برای بررسی حضور gpiiia, gpibα بر سطح پلاکت ها با استفاده از آنتی بادی های مونوکلونال کونژگه با fitc انجام شد.

یافته ها: با روش فلوسیتومتری در تمام 15 بیمار مشکوک به برنارد سولیر، نقص در عرضه gpibα و عرضه طبیعی gpiiia وجود داشت. عرضه این دو گلیکوپروتئین در تمام افراد گروه شاهد و 3 بیمار مبتلا به itp طبیعی بود.

نتیجه گیری: فلوسیتومتری روشی سریع، دقیق و مطمئن در تشخیص بیماری سندرم برنارد سولیر است که می تواند در کنار روش اگریگومتری به کار رود.