بررسی عوارض زودرس کبدی طی سال اول بعد از پیوند مغز استخوان در بیماران بتا تالاسمی ماژور

پیوند مغز استخوان (bmt) یک اقدام درمانی در بیماران مبتلا به تالاسمی می باشد. اختلال عملکرد کبدی یک مشکل شایع در دریافت کننده های bmt است، که می تواند در نتایج نهائی تأثیر مستقیم داشته باشد، لذا مشخص نمودن اتیولوژی و میزان بروز آن به منظور دستیابی به درمان مناسب، اهمیت دارد. هدف از این مطالعه تعیین شیوع اختلال عملکرد کبد و علل آن قبل و بعد از bmt در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور بوده است. 113 بیمار بتا تالاسمی ماژور طی اسفند 1369 تا تیرماه 1379 در مرکز پیوند مغز استخوان بیمارستان دکتر شریعتی تهران تحت پیوند قرار گرفته اند، 62 بیمار مذکر و 51 بیمار مؤنث بودند. 27 بیمار در کلاس 56,iبیمار در کلاس ii و 30 بیمار در کلاس iii قرار داشتند. میانگین سنی در سه کلاس 6.5، 6.3 و 8.7 سال بود. رژیم آماده سازی در بیماران بوسولفان (3.5-4 mg/kg) و سیکلوفسفاماید (40-5 mg/kg) بوده است. پیشگیری بیماری پیوند علیه میزبان (gvhd) سیکلوسپورین ± متوتروکسات استفاده شده است. تمامی بیماران قبل از انجام پیوند جهت تعیین درجه فیبروز بیوپسی کبدی شدند و hbsas و hbsab و hcvab و cmvab بیماران و افراد دهنده بررسی شد. اختلال عملکرد کبد قبل و بعد پیوند و علل آن و اثر فریتین بالا بر آن بررسی گردید. اختلال عملکرد کبدی در 86 بیمار (76.1%) طی یک سال اول پس از پیوند اتفاق افتاد. علل اختلال عملکرد کبدی (53.1) gvhd، سمیت با سیکلوسپورین (15.93%)، (1.77) vodو سمیت با رژیم آماده سازی (5.3%) بوده است. بین اختلال عملکرد کبدی قبل از پیوند با بروز gvhd کبدی، سمیت کبدی با سیکلوسپورین، مرگ و بیوشیمی طبیعی کبدی پس از پیوند (p=0.001) ارتباط وجود داشت. فریتین>1000 قبل از پیوند و بروز سمیت کبدی با رژیم آماده سازی (p=0.001) ارتباط داشت. میزان مرگ و میر کلی در بیماران مورد مطالعه 17 بیمار (15.04%) بوده است. اختلالات کبد در بیماران مبتلا به تالاسمی بعد از پیوند مغز استخوان بسیار شایع است و مربوط به مصرف داروها و همچنین gvhd می باشد.